두드러기나 가려움 없는 반복적인 혈관부종, 유전성 혈관부종(HAE)을 의심해보세요!
유전성 혈관부종의 유전 확률, 증상, 원인, 검사방법 및 관리법에 대해 알려드립니다.
◆ 가족력
- 유전성 혈관부종 환자의 약 75%는 가족력이 있는 것으로 나타났습니다.
- 부모 중 한 명이 유전성 혈관부종이라면 자녀에게 유전될 확률은 약 50%입니다.
- 약 25%의 환자의 경우 가족력 없이 산발적으로 발생하기도 합니다.
- 가족력이 있는 경우 가족 모두 적극적으로 검사하는 것이 권장됩니다.
◆ 증상과 징후
- 다양한 부위에 발생하는 부종으로 가려움이나 두드러기를 동반하지 않는 혈관부종이 특징입니다.
- 원인 모를 부종과 구토, 복통, 설사 등의 위장 관계 증상이 반복적으로 나타나기도 합니다.
- 상부 호흡기나 소화기관에 발생하는 부종은 기도폐색과 장폐색을 유발할 수 있습니다.
◆ 원인
체내에서 염증을 조절하는 C1 에스터레이스 억제인자의 결핍 또는 기능 저하로 발생합니다.
① Type 1 (유전성 혈관부종 중 많은 유형)
- C1 에스터레이스 억제인자 결핍, CI 에스터레이스 억제인자 기능 정상
② Type 2 (유전성 혈관부종 중 적은 유형)
- C1 에스터레이스 억제인자 정상, CI 에스터레이스 억제인자 기능 저하
③ Type 3 (극히 드문 유형)
- CI 에스터레이스 억제인자 정상, CI 에스터레이스 억제인자 기능 정상
◆ 검사
- 혈액검사를 통해 혈중 C나 감소 여부, CI 에스터레이스 억제인자 단백 농도와 활성도 감소 여부를 확인합니다.
- 유전성 혈관부종은 다른 질환으로 오진될 가능성이 높습니다.
- 의심되는 증상이 있는 경우 알레르기 내과 전문의와 상담하는 것이 좋습니다.
◆ 관리
① 유발 인자 관리 (일상생활에서 혈관부종을 유발하는 인자에 대한 지속적인 관리 필요)
- 치과 치료, 시술을 포함한 신체적 외상
- 감염
- 격렬한 활동
- 감정적 스트레스
- 일부 약제 복용
② 응급치료
- 급성 부종 발작 시 Icatibant 투여(인슐린처럼 복부 주사)
- 상부 호흡기의 폐색이 의심될 때는 기관 내 삽관이 필요할 수 있음
저작권법 제37조
및
- 제37조(출처의 명시)
- ① 이 관에 따라 저작물을 이용하는 자는 그 출처를 명시하여야 한다. 다만, 제26조, 제29조부터 제32조까지,
제34조 및 제35조의2의 경우에는 그러하지 아니하다. <개정 2011. 12. 2.> - ② 출처의 명시는 저작물의 이용 상황에 따라 합리적이라고 인정되는 방법으로 하여야 하며, 저작자의 실명
또는 이명이 표시된 저작물인 경우에는 그 실명 또는 이명을 명시하여야 한다.
제138조
에 따라 처벌될 수 있습니다.
- 제138조(벌칙)
- 다음 각 호의 어느 하나에 해당하는 자는 500만원 이하의 벌금에 처한다. <개정 2011. 12. 2.>
- 1. 제35조제4항을 위반한 자
- 2. 제37조(제87조 및 제94조에 따라 준용되는 경우를 포함한다)를 위반하여 출처를 명시하지 아니한 자
- 3. 제58조제3항(제63조의2, 제88조 및 제96조에 따라 준용되는 경우를 포함한다)을 위반하여 저작재산권자의 표지를 하지 아니한 자
- 4. 제58조의2제2항(제63조의2, 제88조 및 제96조에 따라 준용되는 경우를 포함한다)을 위반하여 저작자에게 알리지 아니한 자
- 5. 제105조제1항에 따른 신고를 하지 아니하고 저작권대리중개업을 하거나, 제109조제2항에 따른 영업의 폐쇄명령을 받고 계속 그 영업을 한 자 [제목개정 2011. 12. 2.]